1. Nguyên nhân gây hẹp động mạch phổi
Hẹp động mạch phổi hay tắc nghẽn đường ra thất phải là một trong những bệnh lý tim bẩm sinh khá thường gặp, trong đó dạng hay gặp nhất là hẹp van động mạch phổi chiếm 5% đến 8% các trường hợp bệnh tim bẩm sinh.
Các dị tật của hẹp động mạch phổi là do tổn thương vùng tạo tim thứ phát hoặc tổn thương tế bào mào thần kinh, dẫn đến bất thường trong hình thành vách ngăn ở thân chung động mạch và tạo van bán nguyệt.
Giống như hầu hết các bệnh tim bẩm sinh, nguyên nhân gây hẹp động mạch phổi chưa được biết rõ.
Nguyên nhân gây bệnh hẹp động mạch phổi thường có liên quan đến một số dị tật tim bẩm sinh như:
Còn ống động mạch (PDA).
Hẹp động mạch phổi với vách ngăn tâm thất còn nguyên vẹn (PA/IVS). Bệnh có thể đi kèm tình trạng van ba lá kém phát triển hoặc tâm thất phải kém phát triển và các mạch máu nuôi tim bất thường.
Hẹp động mạch phổi với thông liên thất. Đây là mức độ nặng nhất của tứ chứng Fallot.
Hẹp van động mạch phổi hay đi kèm với các tổn thương phối hợp khác do đó cần khám để phát hiện các biểu hiện bệnh đi kèm giúp điều trị kịp thời.
2. Triệu chứng hẹp động mạch phổi
Trong thời kỳ bào thai, nếu mức độ hẹp van động mạch phổi nhẹ đến vừa, thai có thể vẫn phát triển bình thường và siêu âm thường quy khó phát hiện ra do dòng máu lên phổi hạn chế. Chẩn đoán trước sinh thường chỉ phát hiện ở những bệnh nhân có tắc nghẽn đường ra thất phải nặng, như hẹp nặng hoặc teo tịt van động mạch phổi kèm lành vách liên.
Biểu hiện lâm sàng sau sinh sớm hay muộn phụ thuộc vào mức độ hẹp van động mạch phổi và có hay không tổn thương phối hợp.
Biểu hiện hẹp động mạch phổi ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ
Hẹp van động mạch phổi nặng hoặc nguy kịch: Ngay sau sinh, trẻ sơ sinh có hẹp động mạch phổi nặng và tăng áp lực thất phải do tắc nghẽn đường ra thất phải, biểu hiện tím do hẹp van động mạch phổi. Một số trường hợp có mức độ tắc nghẽn đường ra thất phải rất nặng, thuộc nhóm tim bẩm sinh. Một số ít trẻ ban đầu có biểu hiện như hẹp động mạch phổi nhẹ do áp lực động mạch phổi còn cao sau sinh, và chỉ 1 hay 2 tháng sau đó, khi sức cản mạch phổi giảm xuống, mức độ hẹp động mạch phổi nặng mới bộc lộ.
Hẹp van động mạch phổi nhẹ đến vừa: Trẻ thường không có triệu chứng gì. Tuy vậy, một số trường hợp vẫn có thể phát hiện sớm bằng khám lâm sàng cẩn thận.
Các tổn thương phối hợp khác: Hẹp van động mạch phổi hay đi kèm với các tổn thương phối hợp khác do đó cần khám phát hiện các biểu hiện bệnh đi kèm để chẩn đoán và điều trị kịp thời.
Hẹp van động mạch phổi ở trẻ lớn
Thường không có triệu chứng mà phần lớn tình cờ phát hiện ra khi khám nghe có tiếng thổi ở tim. Khi mức độ hẹp tăng dần, bệnh nhân có thể có biểu hiện như tím, khó thở và mệt khi gắng sức. Một số có thể có biểu hiện suy tim phải xảy ra ở những trường hợp hẹp nặng.
Hẹp van động mạch phổi ở người lớn
Ít gặp và thường không có triệu chứng mà phần lớn tình cờ phát hiện ra khi khám nghe có tiếng thổi ở tim. Một số có thể có biểu hiện như tím do hẹp động mạch phổi nặng với mở lỗ bầu dục, khó thở và mệt khi gắng sức. Trong những trường hợp hẹp nặng, có thể có biểu hiện suy tim phải.
3. Hẹp động mạch phổi có lây không?
Hẹp động mạch phổi là dị tật bẩm sinh có thể do bất thường tại van động mạch phổi không phải là bệnh lây nhiễm nên không lây.
4. Phòng ngừa hẹp động mạch phổi
Hẹp động mạch phổi là một trong những bệnh lý tim bẩm sinh vì vậy, để chủ động phòng ngừa khi mang thai như: Không uống rượu, hút thuốc và dùng bất cứ loại thuốc nào mà không có chỉ định của bác sĩ, đặc biệt trong 3 tháng đầu thai kỳ. Bắt đầu dùng axit folic thậm chí trước khi mang thai và liên tục để phòng ngừa tim bẩm sinh ở trẻ sơ sinh.
Trẻ bị tim bẩm sinh vẫn có thể được tiêm chủng hầu hết các loại vaccin để dự phòng các bệnh truyền nhiễm nguy hiểm. Tùy sức khỏe của bé và diễn biến bệnh tim của trẻ, bác sĩ sẽ tư vấn phù hợp.
Phụ nữ đang mang thai hoặc dự định có thai có thể thực hiện một số biện pháp phòng ngừa để giảm nguy cơ sinh em bé bị khuyết tật tim bẩm sinh:
Khi có kế hoạch mang thai, hãy nói chuyện với bác sĩ về bất kỳ loại thuốc kê toa hoặc thuốc không kê đơn nào mà bạn đang dùng.
Khi bị tiểu đường, hãy chắc chắn rằng lượng đường trong máu được kiểm soát trước khi mang thai.
Tiêm vaccin phòng bệnh rubella hoặc sởi trước thai kỳ
Nếu tiền sử gia đình bị dị tật tim bẩm sinh, hãy hỏi bác sĩ về sàng lọc di truyền để loại bỏ gen gây nên bệnh tim bẩm sinh.
Tránh uống rượu và sử dụng thuốc chưa kê đơn trong thai kỳ.
5. Điều trị hẹp động mạch phổi
Việc điều trị hẹp động mạch phổi tùy thuộc vào từng bệnh nhân cụ thể mà các bác sĩ sẽ chỉ định cho phù hợp.
Điều trị nội khoa
Trẻ sơ sinh hẹp van động mạch phổi nguy kịch và có tím, nên điều trị ngay bằng truyền prostaglandin E1 (PGE1) để mở và giữ ống động mạch. Việc đặt stent ống động mạch cấp cứu để giữ ống động mạch cũng có thể cân nhắc ở trung tâm có kinh nghiệm. Việc điều trị suy tim không nên làm trì hoãn quá trình can thiệp.
Nong van động mạch phổi bằng bóng qua da là phương pháp được lựa chọn để điều trị cho bệnh nhân hẹp van động mạch phổi đơn thuần từ trung bình đến nặng, kể cả nhóm trẻ sơ sinh hẹp van động mạch phổi nguy kịch có vách liên thất nguyên vẹn là phương pháp được lựa chọn cho trẻ sơ sinh bị bệnh nặng và bệnh nhân hẹp van động mạch phổi từ mức độ trung bình trở lên.
Điều trị can thiệp hoặc phẫu thuật
Hẹp van động mạch phổi nguy kịch ở trẻ sơ sinh, là một tình trạng cấp cứu nên cần phải can thiệp.
Hẹp động mạch phổi ở trẻ lớn và người lớn. Điều trị can thiệp hẹp van động mạch phổi và hoặc hẹp các nhánh động mạch phổi là phương pháp được lựa chọn cho bệnh nhân hẹp tại van do dính mép van mà van không bị loạn sản (nong bóng) và hẹp nhánh động mạch phổi (đặt stent).
Nong van động mạch phổi bằng bóng qua da cho kết quả tốt với chênh áp giảm ở phần lớn bệnh nhân ngay sau nong, đặc biệt là trong các trường hợp van động mạch phổi hình vòm. Trong trường hợp van loạn sản, kết quả nong kém hơn và không nên nong nếu có hở van động mạch phổi đáng kể kèm theo.
Trong hẹp nhánh động mạch phổi, ban đầu nong bóng đơn thuần được thực hiện với tỷ lệ thành công chỉ từ 38-64 %. Nhiều trường hợp có hiện tượng tái hẹp lại sớm vài ngày sau nong và được cho là do tính đàn hồi cao tự nhiên của động mạch phổi. Việc đặt stent động mạch phổi sau đó cho kết quả khả quan tới 90% các trường hợp. Trong trường hợp hẹp các nhánh nhỏ, không phù hợp để đặt stent hay phẫu thuật, nong bằng cutting balloon có thể được thực hiện nhằm cải thiện tiên lượng mà không làm tăng nguy cơ biến chứng so với nong bằng bóng thông thường.
Điều trị phẫu thuật
Phẫu thuật tách van (surgical valvotomy) thường được chỉ định cho những bệnh nhân hẹp van động mạch phổi nong van bằng bóng thất bại.
Nếu nong van bằng bóng thất bại, trẻ nhũ nhi hẹp van động mạch phổi nguy kịch cần được phẫu thuật khẩn cấp.
Phẫu thuật cũng được chỉ định cho hẹp phễu, hoặc dưới phễu và thiểu sản vòng van, loạn sản van động mạch phổi, và cho những bệnh nhân có kèm tổn thương khác cần phẫu thuật.
Phẫu thuật có thể chỉ định ở bệnh nhân hẹp nhánh động mạch phổi mà giải phẫu không phù hợp để can thiệp.
BS. Nguyễn Văn Hiếu