Hội chứng Budd-Chiari: Nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị và dự phòng

2 ngày trướcBài gốc

Nội dung

1. Tổng quan bệnh

2. Nguyên nhân hội chứng Budd Chiari

3. Triệu chứng hội chứng Budd Chiari

4. Chẩn đoán và điều trị hội chứng Budd Chiari

5. Ngăn ngừa mắc hội chứng Budd Chiari

1. Tổng quan bệnh

Hội chứng Budd-Chiarilà sự tắc nghẽn dòng chảy tĩnh mạch gan có nguồn gốc bất kì từ các tĩnh mạch gan nhỏ trong gan đến tĩnh mạch chủ dưới và tâm nhĩ phải. Các biểu hiện bao gồm từ không triệu chứng đến suy gan tối cấp.

Tam chứng lâm sàng cổ điển bao gồm: dịch ổ bụng, đau bụng và gan to. Hội chứng có thể xảy ra cấp tính đột ngột hoặc thể bán cấp và mạn tính. Thể cấp tính thường do tắc các nhánh lớn của tĩnh mạch gan hoặc tĩnh mạch chủ dưới và khởi phát triệu chứng nhanh. Thể bán cấp và mạn tính liên quan đến xơ hóa các tĩnh mạch trong gan, các bệnh lý viêm và bệnh lý ác tính.

Hội chứng Budd-Chiari được biết đến do tắc dòng chảy dẫn lưu của các tĩnh mạch gan (hepatic venous outflow obstruction- HVOO).

Hội chứng Budd - Chiari có thể biểu hiện dưới dạng suy gan tối cấp do hoại tử lớn nhu mô gan hay dưới dạng các biến chứng của bệnh như xơ gan và tăng áp tĩnh mạch cửa. Trường hợp cấp tính thường lựa chọn tái thông. Ghép gan là một lựa chọn trên bệnh nhân có biểu hiện xơ gan và biến chứng của tăng áp tĩnh mạch cửa.

2. Nguyên nhân hội chứng Budd - Chiari

Nguyên nhân rất đa dạng và có thể kết hợp nhiều nguyên nhân. Nguyên nhân chính là do huyết khối tĩnh mạch gan, 1/3 trường hợp vô căn, 25% do các nguyên nhân bên ngoài chèn ép gây tắc tĩnh mạch gan.

Một số nguyên nhân đã được y văn mô tả bao gồm:

Bất thường bẩm sinh của tĩnh mạch chủ dưới và tĩnh mạch trên gan.
Huyết khối thứ phát sau: mất nước, nhiễm trùng huyết, bệnh đa hồng cầu, hội chứng kháng Phospholipid, mang thai và tình trạng sau sinh sử dụng thuốc tránh thai đường uống, sau chấn thương, sau cấy ghép tủy xương và hóa trị liệu, bệnh tự miễn, ung thư xâm lấn (ung thư thận, ung thư biểu mô tế bào gan, ung thư thượng thận….
Huyết khối tĩnh mạch gan có thể đi kèm huyết khối tĩnh mạch cửa.

3. Triệu chứng hội chứng Budd - Chiari

Các biểu hiện dao động từ không biểu hiện (không triệu chứng) cho đến suy gan, hoặc xơ gan. Các triệu chứng xuất hiện khác nhau tùy thuộc vào việc tắc nghẽn xuất hiện đột ngột hay theo thời gian.

Tắc nghẽn cấp tính gây mệt mỏi, đau hạ sườn phải, buồn nôn, nôn ói, vàng da nhẹ, gan to và cổ chướng. Tình trạng này thường xảy ra trong thai kỳ. Hiếm gặp suy gan không hồi phục kèm bệnh não. Nồng độ aminotransferase thường khá cao.

Bệnh nhân mắc hội chứng Budd - Chiari nhận thấy một số triệu chứng như:

Mệt mỏi.
Nôn mửa.
Đau bụng phía trên bên phải (còn được gọi là góc phần tư phía trên bên phải).
Khó thở do bệnh nhân báng bụng.
Chuột rút chân.
Ngứa.

4. Chẩn đoán và điều trị hội chứng Budd - Chiari

Các bác sĩ đánh giá lâm sàng và xét nghiệm gan. Chụp cộng hưởng từ mạch máu và CT rất hữu ích nếu siêu âm không chẩn đoán được. Chụp mạch thông thường (chụp hình tĩnh mạch với đo áp lực lòng mạch và chụp động mạch) là cần thiết nếu có kế hoạch điều trị can thiệp hoặc phẫu thuật. Để xem có tình trạng bị xơ gan (sẹo gan) hay không, bác sĩ có thể yêu cầu sinh thiết gan (lấy tế bào hoặc mô để kiểm tra dưới kính hiển vi).

Phương pháp điều trị khác nhau tùy theo khởi phát (cấp tính hay mạn tính) và mức độ nghiêm trọng.

Đưa ra phương pháp điều trị trực tiếp các biến chứng.
Ngăn ngừa sự lan rộng của cục máu đông.
Các biện pháp can thiệp tích cực (như làm tan huyết khối, đặt stent) được sử dụng khi tình trạng bệnh cấp tính (ví dụ, trong vòng 4 tuần và khi không có xơ gan).
Dùng thuốc chống đông kéo dài thường là cần thiết để ngăn ngừa tái phát huyết khối.
Ghép gan có thể cứu sống bệnh nhân bị xơ gan cấp tính hoặc mất bù.

Các bác sĩ đánh giá lâm sàng và xét nghiệm gan. Ảnh minh họa

5. Ngăn ngừa mắc hội chứng Budd - Chiari

Hiện tại, vẫn chưa tìm ra nguyên nhân chính xác gây ra hội chứng Budd- Chiari vì vậy chưa có cách ngăn ngừa mắc hội chứng này. Khi chẩn đoán xác định được tăng đông máu là nguyên nhân chính của hội chứng Budd- Chiari ở bệnh nhân thì nên bắt đầu sàng lọc yếu tố nguy cơ di truyền cho các bệnh nhân có bệnh sử tắc tĩnh mạch.

Để hạn chế mắc bệnh, chúng ta nên thực hiện:

Ăn uống khoa học, lành mạnháp dụng chế độ ăn ít muối.
Hạn chế thức ăn và đồ ăn qua chế biến và xử lý.
Chú trọng tiêm phòng vaccine các bệnh nhiễm trùng như cúm và nhiễm trùng phế cầu khuẩn.
Khi có biểu hiện nghi ngờ và cảm thấy bất thường của cơ thể, bệnh nhân cần tới cơ sở y tế để được khám và điều trị kịp thời.

Bs. Hoàng Thu Hà

Nguồn SK&ĐS : https://suckhoedoisong.vn/hoi-chung-budd-chiari-nguyen-nhan-trieu-chung-cach-dieu-tri-va-du-phong-169250327161031851.htm